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Un equipo de científicos ha logrado que una
persona con parálisis total e incapaz de hablar se comunique
a través de un dispositivo interfaz cerebro-computador (BCI,
en sus siglas inglesas), según revela un estudio publicado
este martes en 'Nature'. La investigación, liderada por el
Centro Wyss de Neuroingeniería (Suiza) y la Universidad de
Tubinga (Alemania), ha desarrollado este método en un individuo
con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) avanzada. El paciente,
un varón de 34 años en un estado de “bloqueo total”, envía
señales cerebrales al BCI y éste las decodifica para formar
letras, en un proceso que los expertos denominan “sistema
auditivo de neurorretroalimentación”. Trabajos anteriores
ya habían desarrollado herramientas similares para permitir
a personas con ELA “hablar” a través del movimiento de los
ojos o músculos faciales, pero toda vez que la enfermedad
degenera y pierden el control muscular ya no son capaces de
comunicarse de esta manera.
Para superar este problema, el equipo liderado
por Jonas Zimmermann, neurocientífico del Centro Wyss de Ginebra,
recurrió a este tipo de BCI de retroalimentación auditiva
(neurofeedback), que consiste de dos microelectrodos intracorticales
implantados quirúrgicamente en la corteza motora. El paciente
está afectado por el llamado síndrome de cautiverio total
(CLIS, sus siglas en inglés) –por el que la parálisis es absoluta–,
pero se desconocía hasta ahora si también “ha perdido la capacidad
de su cerebro para generar comandos para la comunicación”,
explica el experto en un comunicado.
Esquema de funcionamiento del dispositivo de
comunicación con un paciente de ELA. El sistema, desarrollado
para personas con síndrome de enclaustramiento completo, permite
la comunicación durante períodos de meses a años, en el entorno
del hogar. Allana el camino para nuevas tecnologías para personas
con parálisis severa.
Durante dos años de trabajo, este individuo
aprendió a generar actividad cerebral probando diferentes
movimientos, señales cerebrales que son detectadas por los
microelectrodos y después descodificadas por un modelo de
aprendizaje automático en tiempo real. Esta herramienta de
inteligencia artificial mapea las señales para atribuirles
un significado de “sí o ”no“ y, para descifrar lo que el participante
quiere comunicar, un programa de deletreo enuncia en alto
las letras del alfabeto. Y aquí entra en juego el “neurofeedback
auditivo”, pues el sujeto es capaz de elegir, tras identificar
el tono y la frecuencia del “feedback”, entre el “sí” o el
“no” para confirmar o descartar una letra, hasta formar palabras
y frases completas a una velocidad de en torno a un carácter
por minuto.
Detalle del dispositivo implantado en el cerebro
para comunicarse con un paciente de ELA.
“Previamente, se ha logrado una comunicación
exitosa a través de BCIs en personas con parálisis. Pero creemos
que nuestro estudio es el primero que logra una comunicación
en sujetos que han perdido toda la capacidad de movimiento
y, por tanto, este BCI es su único medio de comunicación”,
destaca Zimmermann.
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La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una
enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina
cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas
disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, con lo
que se provoca una parálisis muscular progresiva de pronóstico
mortal: en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una
parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos
tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares
inhibitorios). En Estados Unidos también se conoce como enfermedad
de Lou Gehrig (por el famoso jugador de béisbol retirado por
esta enfermedad en 1939), y en Francia como enfermedad de
Charcot (uno de los pioneros de la neurología). A pesar de
ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, existen una
gran variedad de enfermedades en las que se ven afectadas
estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este
tipo de enfermedades la atrofia muscular espinal y sus variantes
juvenil e infantil, en la que solo se afectan las motoneuronas
espinales; la esclerosis lateral primaria, en la que se afectan
exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales), y
la enfermedad de Kennedy (atrofia muscular progresiva espinobulbar),
un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.
El nombre de la enfermedad, descrita por primera
vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot, especifica
sus características principales, esclerosis lateral, que indica
la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis»
o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal,
región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables
últimos del control de los movimientos voluntarios. o amiotrófica,
que se produce por inactividad muscular crónica, al haber
dejado los músculos de recibir señales nerviosas.
El cosmólogo y divulgador científico Stephen
Hawking fue elegido miembro de la Royal Society en 1974. Quizás
el paciente mas famoso.
En la esclerosis lateral amiotrófica, las funciones
cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es,
la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas.
Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas
que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que
los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final.
Igualmente, la esclerosis lateral amiotrófica no daña el núcleo
de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos
de los esfínteres que controlan la micción y defecación. La
enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas
entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre
los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100
000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la esclerosis
lateral amiotrófica ha afectado también, en ocasiones, a grupos
de personas: jugadores de fútbol italiano (como el caso emblemático
de Stefano Borgonovo o Gianluca Signorini), veteranos de la
Guerra del Golfo y habitantes de la isla de Guam. No se conoce
la cura para la esclerosis lateral amiotrófica y los tratamientos
se basan en el alivio de los síntomas.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico.
Después de que se haya sospechado el diagnóstico de ELA, se
pueden practicar diversas pruebas para descartar otras enfermedades
que pueden simular la ELA con analíticas sanguíneas o del
líquido cefalorraquídeo (punción lumbar) y resonancia magnética
cerebral y cervical. El diagnóstico se realiza a partir de
la sintomatología del paciente y con la ayuda de una exploración
denominada electromiografía. En muchas ocasiones, el diagnóstico
definitivo puede tardar varios meses en producirse, aun después
de realizar todas las pruebas pertinentes y observar la evolución
de los síntomas.
Un macroestudio identifica nuevos genes implicados
en la ELA.
Por ahora, no existe ningún tratamiento probado
contra la ELA. Sin embargo, el reciente descubrimiento de
determinados factores de crecimiento neuronal y de agentes
bloqueantes del glutamato parece prometedor en la interrupción
del avance de la enfermedad, aunque no existe aún ningún fármaco
que la cure. Sí existen fármacos para combatir el conjunto
de síntomas que acompañan a la enfermedad, como son los calambres,
la espasticidad, las alteraciones en el sueño o los problemas
de salivación. Existen numerosas estrategias muy eficaces
para cuando aparecen las alteraciones respiratorias o cuando
surgen problemas relacionados con las secreciones. Los médicos
rehabilitadores, fisioterapeutas, licenciados en actividad
física, terapeutas ocupacionales y logopedas son los profesionales
encargados de asegurar la independencia funcional a través
del ejercicio y la utilización de los equipos técnicos oportunos.
Sin embargo, en casos con un cuadro más complicado, lo más
recomendable es consultar con su médico especialista si se
puede realizar una traqueostomía para aliviar la insuficiencia
respiratoria o una gastrotomía como un método de apoyo nutricional
debido a la disfagia (no se recomienda el uso de sonda nasogástrica
en pacientes con ELA, ya que algunos de ellos presentan atrofia
muscular progresiva en los músculos que facilitan la deglución).
La gran complejidad del tratamiento multidisciplinar
hace necesario el desarrollo de vías clínicas que organicen
y homogenicen con sentido la atención a estos pacientes, en
pos de mejorar su calidad de vida. En este sentido, en el
2006 se desarrolló, en la Comunidad de Madrid (España), una
red de atención con una vía clínica para los cuidados de estos
pacientes, en un trabajo en equipo coordinado por el doctor
Francisco Javier Rodríguez de Rivera.
La persona más famosa y más longeva es el físico
Stephen Hawking, que sobrevivió 55 años con la esclerosis
lateral amiotrófica (ELA). La esperanza media de vida de esta
enfermedad a partir del momento del diagnóstico es de aproximadamente
14 meses; en su caso concreto, los médicos le habían pronosticado
dos años, cuando le diagnosticaron la ELA en 1963. Hawking
opinaba que la variedad de ELA que padecía había sido causada
probablemente por una deficiente absorción de vitaminas. Comenzó
una dieta sin gluten, sin lácteos, sin azúcar, sin aceites
vegetales y sin alimentos procesados cuando su enfermedad
había progresado hasta el punto en el que le impedía tragar
y había empezado a ahogarse al comer. Complementaba su alimentación
con suplementos diarios de vitaminas y minerales, incluyendo
ácido fólico, vitamina B12 y otras vitaminas del grupo B,
vitamina C, vitamina E, zinc y cápsulas de aceite de hígado
de bacalao.
Tras un tiempo de iniciada la dieta, empezó
a incluir pequeñas cantidades de productos lácteos. Hawking
fue un caso excepcional, no solo por ser la persona que más
años sobrevivió con la ELA, rompiendo todas las estadísticas,
sino también porque su enfermedad parecía haberse "quemado"
y su progreso frenado, llegando a ser relativamente estable.
Por todo ello, se ha convertido en un "caso fascinante" y
desconcertante para los neurólogos.
Una de las personas más destacadas es el guitarrista
y compositor Jason Becker, la primera y única persona en sacar
música con la enfermedad, además de ser la persona de mayor
edad con la enfermedad viva, después de que falleciera el
ya mencionado Stephen Hawking. En 1996, ya diagnosticado desde
1989, la enfermedad siguió avanzando, no solo quitándole lo
que más amaba, y en lo que había dedicado su vida, la guitarra,
sino que continuó atrofiando su cuerpo hasta el punto de no
poder moverse, y a duras penas poder comunicarse. El virtuoso
guitarrista que podía tocar mientras jugaba con un yoyo, solamente
podía mover sus ojos y algunos músculos de su rostro. Aun
así consigue publicar en 1996 el álbum "Perspective". Al año
siguiente, en 1997, Jason empieza a tener muchas dificultades
para poder respirar, teniendo que someterse a una traqueostomía.
La intervención le impide articular la más mínima palabra,
teniendo que permanecer continuamente conectado a un tanque
de oxígeno. Su padre Gary inventaría un ingenioso método para
comunicarse con su hijo consistente en una lámina con unos
cuadros y letras, que Jason utiliza moviendo sus ojos para
formar palabras, que después su padre Gary interpreta. Debido
a este método inventado por su padre, Jason Becker lograría
lo que en su condición parecería imposible: componer música.
En marzo de 2017, el creador de la serie animada
Bob Esponja, Stephen Hillenburg, reveló que padecía la enfermedad,
pero aun así decidió seguir trabajando en la serie, "lo más
que pudiera". Finalmente, falleció el 26 de noviembre de 2018,
a los 57 años de edad, debido a complicaciones derivadas de
la enfermedad.
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Seguramente recordarás un montón de vídeos
de famosos echándose un cubo de agua helada por encima. Se
trataba del Ice bucket challenge, el reto del cubo de hielo,
año 2014, que buscaba llamar la atención sobre la esclerosis
lateral amiotrófica (ELA) y concienciar a la población de
la necesidad de investigar sobre ésta en busca de una cura.
La ELA es una enfermedad neurodegenerativa que conduce al
debilitamiento muscular, pérdida de la movilidad en brazos
y piernas y que provoca dificultad para hablar, respirar y
tragar. El desafío, una vez haberse echado el agua congelada
por encima, nominar a otra persona para que donase diez euros
y hacer lo mismo en 24 horas y continuar la cadena. Quien
no lo hiciese, como penalización, un donativo de cien euros
a esta causa. En el Verano de aquel año y desde el
comienzo del reto, apenas dos semanas, la ALS Association
recibió donaciones por valor de 31,5,9 millones de
dólares (más de 32,7 millones de euros). Al movimiento Ice
bucket challenge se apuntaron decenas de famosos decididos
a 'mojarse' por la causa y así concienciar, llamar la atención
sobre esta enfermedad. Mark Zuckerberg, creador de Facebook,
fue uno de los primeros en ducharse en agua helada desafiando
posteriormente a Bill Gates, fundador de Microsoft, que también
lo cumplió. Famosos como Cristiano Ronaldo, pasando el testigo
a Jennifer Lopez, Lil Wayne y Beyoncé. Otras personalidades,
como Obama —que fue nominado por Ethel Kennedy, viuda de Robert
F. Kennedy—, no se han 'mojado' como tal, pero sí han donado
dinero contra la esclerosis. Desde Justin Bieber hasta Kobe
Bryant, pasando por Lady Gaga, David Bisbal, Leo Messi, Jennifer
López y Steven Spielberg.
A un año del #IceBucketChallenge.
Pero, ¿cómo nació este fenómeno que está dando
la vuelta al mundo? El origen está en Pete Frates, un exjugador
universitario de béisbol de Boston de 29 años a quien le diagnosticaron
ELA en 20212. En 2014 vio cómo 200 personas se daban cita
en la Plaza Copley de su ciudad para echarse un cubo de hielo
por encima y así llamar la atención sobre esta enfermedad
y recaudar dinero y concienciar sobre la enfermedad.
Este evento puso el foco sobre el Ice bucket
challenge y desde entonces no paró de sumar apoyos.
Según las cifras que manejaba la cadena deportiva ESPN, en
dos años se habían recogido unos 6 millones
de dólares (cerca de cuatro millones y medio de euros) para
asociaciones de afectados por esta enfermedad. En 2012 Pete
Frates comenzó a experimentar algunos síntomas, pero él no
sabía lo que tenía. Buscó en Google y descubrió que varias
páginas apuntaban que sus síntomas podían ser de ELA.
Pero como suele pasar, para 2021 se pasó
la moda.
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